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정의

낭포성 히그로마는 림프계의 선천성 결함에 기인하는 선천성 낭종입니다. 보통 신생아에게 통증이 없는 종양으로 나타납니다.

원인

터너 증후군과 같은 염색체 결함과 연관이 있다고 알려져 있습니다. 산모의 바이러스 감염도 원인이 될 수 있습니다.

 

터너 증후군의 염색체(X염색체가하나밖에없음)

증상

낭포성 히그로마 환자의 90%가량이 2세 이전에 나타납니다. 낭종이 클 경우에는 기도를 압박하여 호흡 곤란을 초래하거나 연하 장애를 일으킬 수 있습니다. 단방성이나 다방성으로 나타날 수 있습니다. 낭종의 벽은 매우 얇고, 그 내용물은 림프액입니다. 낭종은 구강저로부터 종격동에 이르기까지 어느 부위나 침범할 수 있습니다. 낭종이 감염되거나 낭내로 갑작스러운 출혈이 생기면 그 크기가 갑자기 커집니다. 촉진을 통해 부드럽지만 곳곳에 단단한 부위가 만져질 수 있습니다. 무통성이며, 압박에 의해 줄어들지 않습니다.

진단

산전 초음파에서 진단되는 경우가 많습니다. 소아의 증상, 진찰 소견과 초음파 혹은 CT, MRI로 진단할 수 있습니다.

의사가 소아의 가슴에 청진기를 사용하여 진찰하고있음

치료

진단이 내려지는 즉시 수술을 통해 적출합니다. 그러나 종양이 주종양으로부터 가지처럼 뻗어 나온 경우도 있기 때문에 항상 완전히 적출할 수 있는 것은 아니며 2단계의 수술이 필요할 때가 있습니다. 실제로 경부의 중요 혈관이나 신경을 침범한 경우에는 완전 적출이 불가능할 수 있습니다.

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